A keringési rendszer veleszületett rendellenességei

SZÍVRENDELLENESSÉGEK


A veleszületett szívrendellenességek esetében az anomália típusának pontos megállapítása általában csak speciális felkészültségű intézetekben történhet.

Kockázati tényezők: soktényezős, multifaktoriális okok: örökletes hatások (sok kisgénes öröklődés) és külső provokáló hatások, fogamzás körüli, terhesség alatti külső tényezők játszanak szerepet a kórokokban, terhesség alatti A-és D-hypervitaminózis, folsavhiány, gyógyszerek (szalicilátok), oxigénhiány=hypoxia (magas hegyekben tartozkodó terhesekben); virusinfekció (rubeola) (többszörös rendellenességet okoz), anyai cukorbetegség (többszörös rendellenességet okoz), fogamzáskörüli időszakban alkalmazott hormon kezelés (beágyazódás körülményeit megzavarja), terhesség alatti cigarettázás, anyai életkor (39 év felett gyakoribb)




Truncus communis


Szinonimák: közös artériás törzs

Definíció: a főverőér és a nagyér nem különül el, hanem egy közös nagyeret képeznek. Az aorta és tüdőverőér között összeköttetés van.


 



Nagyerek transpositiója


Szinonimák: nagyartériák teljes áthelyeződése, TAP, transpositio aortae et arteria pulmonaris

Definíció: A nagyerek áthelyeződésekor a főverőér és a tüdőverőér felcserélődik, tehát az aorta a jobb, az artéria pulmonalis a bal kamrából ered. Mivel így a nagyvérkör és a kisvérkör teljesen izolált, az újszülött csak akkor életképes, ha vagy pitvari vagy kamrai septum defectusa van, vagy a Botallo-vezetéke nyitott. Lehet részleges és teljes.

 


 

Fallot-tetralogia


Szinonimák: Fallot-féle négyes rendellenesség, FT, morbus coerulleus, ventricularis septum defectus pulmonaris stenosissal

Definíció: a veleszületett szívrendellenességek 10 %-át képezi. Leggyakoribb cianózissal járó szívhiba. Négy rendellenességből áll:

1.
tüdőérszűkület (pulmonaris stenosis)

2.
kamrai sövényhiány (kamrai septum defectus)

3.
"lovagló" főverőér (főverőér a két kamra között helyezkedik el: aorta dextropositio) és

4.
a jobb kamra túltengése (jobb kamra hypertrophia).

Ha az elmondottakhoz atriális sövény defectus is társul, akkor Fallot-pentalogiáról van szó.

 


 


Közös kamra


Szinonimák: egykamrájú szív; cor triloculare biatriatum, háromüregű, kétpitvarú szív

Definiciók: az intraventricularis septum nem fejlődik ki vagy csak kezdetleges, ezért csak egyetlen kamra van.




Kamrai septum defectus


Szinonimák: kamrai sövényhiány, defectus septi interventricularis, VSD

Definíció: A kamrák közötti sövény hártyás, esetleg izmos részének kisebb-nagyobb hiánya. Különböző súlyosságú.




Pitvari septum defectus


Szinonimák: pitvari sövény-hiány, defectus septi interatrialis, ASD II., defectus septi interauricalis, cor trioculare biventriculare, foramen ovale apertum, foramen ovale non-clausum, foramen ovale persistens, periovalis sövényhiány, secundum típusú

Gyakoriság: közepesen gyakori (2) 0,74 ‰.

Definíció: Pitvarok közötti sövény kisebb-nagyobb hiánya, amely miatt a foramen secundum nyitva marad. A nyílás a sövény felső részén található. Enyhébb formája a magzati életben funkcionáló "ovális nyílás" (foramen ovale) nyitva maradása, súlyosabb formája a sövény teljes hiánya (háromosztatú szív: cor trioculare biventriculare).




Szívbelhártya defectus


Szinonimák: endocardialis párnadefectus, pitvar-kamrai sövényhiány, ostium primum ASD, ASD I., cor triloculare biventriculare, ostium atriventricularis communis

Definició: enyhébb formában a pitvari sövény alsó része hiányzik, súlyosabb formában a nyilás a pitvari sövény alsó részére és a kamrai sövény felső részére, valamint a kamrák és pitvarok közötti elválasztó részre terjed ki.




Hypoplasiás balszívfél szindróma


Szinonimák: gyengén fejlett bal szívfél

Definició: Az aortaszájadék és aortabillentyük elzáródása (atresiája) vagy kifejezett fejletlensége (hypoplasiája) a felszálló aorta hypoplasiájával és a bal kamra hibás fejlődésével (kéthegyű billentyű szűkülettel vagy elzáródással).




Ductus arteriosus (Botall) persistens


Szinonimák: ductus arteriosus apertus, ductus Botalli persistens, ductus arteriosus non-clausus, PDA, nyitott verőeres vezeték

Definíció: A magzati életben nyitva lévő Botallo-vezeték születés utáni záródásának elmaradása. (A magzati életben az anyai vérkeringés biztosítja a magzatban a véráramlást, ilyenkor a szív működésére nincs szükség, záródás a születést követő órákban, koraszülötteknél a 21. napon történik).


 



Nagyvénák rendellenessége


Szinonimák: vena cava stenosis/hypoplasia/inferior/superior/posterior rendellenessége, persistens vena cava sinistra superior, tüdővénák teljes beszájadzási rendellenessége, tüdővénák részleges beszájadzási rendellenessége, vena portae rendellenessége, arteria hepatica fistula,

Definició: A tüdővénák veleszületett rendellenességei, szűkületet (stenosis), áthelyeződése (transpoziciója), a tüdővénák teljes és részleges beszájadzási rendellenességei




Aplasia arteria umbilicalis


Szinonimák: köldökverőér rendellenessége

Definició: az arteria umbilicalis hiánya vagy fejletlensége miatt csak egy köldök verőér található. Igy a köldökzsinór keresztmetszetén makroszkóposan a szokásos három ér helyett csak kettő figyelhető meg és a hisztológiai vizsgálat igazolja azután az egyik artéria hiányát.